Pseudoporfiria humana y experimental

Institución otorgante:

Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales

Fecha:

1999

Tipo de documento: 

info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
 

Formato:

application/pdf

Idioma:

spa

Descripción:

Si bien las pseudoporfirias no son enfermedades metabólicas presentanalteraciones en el metabolismo del hemo. La pseudoporfiria en hemodiálisis se caracteriza por una falla parcial enla actividad del ALA-D en sangre de pacientes hemodializados al igual que enla Nueva Porfiria Aguda y las adquiridas por plomo, alcohol o en los casos detirosinemia. Como consecuencia de ello se acumula ALA. La hemodiálisisrecupera parcialmente estos parámetros bioquímicos, aunque no los lleva a lanormalidad. A su vez, el ALA-D es una enzima oligomérica, y de sus 8 subunidadessólo 2 constituyen el dímero funcional, donde el zinc y los grupos sulfhidrilosjuegan un papel importante en el mantenimiento del mismo. En base al conocimiento sobre las alteraciones del camino metabólicodel hemo y sus metabolitos nos interesó llevar a cabo un estudio completo ensangre de pacientes hemodializados pseudoporfiricos, antes y después deltratamiento de diálisis, con el objetivo de establecer los parámetros bioquímicosen la pseudoporfiria en pacientes hemodializados y en el modelo experimentalde Pseudoporfiria por acido nalidíxico. Debe enfatizarse que si bien se realizaron los estudios en pacienteshemodializados, los mismos se extendieron a pacientes con transplante renalreciente, llevándose a cabo el estudio de las enzimas y los niveles demetabolitos como glutatión y zinc, que pueden estar asociados a alteracionesmetabólicas. Se ha estudiado además, la estructura y cinética de inhibicion del ALA-Dde GR de un factor plasmático presente en plasma de pacienteshemodializados y con transplante renal.

Identificador:

https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo